Stiri din Sanatate

Miasteniile sunt acele afectiuni în care apare o oboseala anormala a muschilor la repetarea efortului, ca o consecinta a unor tulburari de transmitere a influxului nervos la nivelul jonctiunii neuromusculare. Ca individualitati clinice în activitatea pediatrica sunt cunoscute miasteniile neonatale, cu o forma tranzitorie si una permanenta, si miastenia juvenila. Cele cu debut din perioada neonatala pot fi tranzitorii, cu durata de cateva saptamani, dar poate exista si o miastenie congenitala persistenta, cu evolutie de durata, dar cu caracter benign.

Miasteniile sunt acele afectiuni în care apare o oboseala anormala a muschilor la repetarea efortului, ca o consecinta a unor tulburari de transmitere a influxului nervos la nivelul jonctiunii neuromusculare. Ca individualitati clinice în activitatea pediatrica sunt cunoscute miasteniile neonatale, cu o forma tranzitorie si una permanenta, si miastenia juvenila. Cele cu debut din perioada neonatala pot fi tranzitorii, cu durata de cateva saptamani, dar poate exista si o miastenie congenitala persistenta, cu evolutie de durata, dar cu caracter benign.

În raport cu intensitatea hipotoniei musculare induse, în perioada neonatala aceste miastenii pot ridica probleme foarte grave legate de desfasurarea activitatii respiratorii, precum si a actului suptului si deglutitiei. Miastenia neonatala, forma tranzitorie, este caracteristica nou-nascutilor proveniti din randul mamelor cu miastenie. Manifestarile clinice de boala pot fi sesizate din primele ore de la nastere sau în primele zile, nou-nascutul prezentand unele dificultati importante legate de actul suptului, deglutitiei, respiratiei. În concluzie, acesti nou-nascuti nu pot sa suga sau sa înghita, au o respiratie superficiala, un tipat stins, prezinta adeseori si o hipotonie generalizata, evidentiata de miscarile reduse ale membrelor, prezinta un facies inexpresiv, gura întredeschisa si ptoza (caderea) pleoapelor.

Atunci cand forma de miastenie este severa, toate aceste manifestari îmbraca un aspect dramatic, impunand masuri terapeutice de urgenta, ce constau în aspiratie brusca, chiar respiratie asistata, alimentatie prin gavaj si administrarea de medicatie anticolinesterazica. Masurile terapeutice sunt limitate la o perioada de cateva saptamani, deoarece în marea majoritate a cazurilor manifestarile clinice se atenueaza, dispar complet, vindecarea producandu-se dupa depasirea perioadei de nou-nascut.

Miastenia neonatala congenitala persistenta este foarte rar întalnita. Manifestarile clinice sunt asemanatoare formelor tranzitorii, diferentiindu-se totusi prin predominanta unei hipotonii localizate la nivelul musculaturii cefei, fetei, ochilor, tulburarile respiratorii, de supt si de deglutitie fiind mai sterse. Masurile terapeutice sunt asemanatoare cu cele recomandate în cazul miasteniilor tranzitorii.